¿Qué indica la disminución del tono muscular en un niño?

El tono muscular es la energía potencial de un músculo. Incluso cuando están relajados, los músculos presentan una ligera contracción que limita su elasticidad y ofrece cierta resistencia al movimiento pasivo. Así, el tono muscular está íntimamente relacionado con la movilidad voluntaria y la postura. De la integridad de las estructuras nerviosas y musculares depende un tono balanceado que permita posturas y movimientos precisos y armoniosos.                                

¿Qué es la hipotonía y la hipertonía?

• Hipotonía:

Se refiere a un bajo tono muscular que se traduce en que el niño es más ‘blandito’. La elasticidad del músculo es excesiva y su consistencia es blanda, las articulaciones no se encuentran bien fijadas, aún con el músculo contraído, por lo que al moverlas apreciamos flacidez y un movimiento muy amplio.

• Hipertonía:

Es un exceso de tono muscular que produce articulaciones fijadas a menudo en posturas anómalas. Es común que si intentamos moverlas se note una resistencia.

¿Por qué es importante diagnosticar a temprana edad la disminución del tono muscular?

En ambas condiciones la causa puede ser muscular o en las estructuras nerviosas que controlan el tono. Por ello, en los controles de Salud el pediatra hará el seguimiento del desarrollo del niño desde su nacimiento, y si observa alguna alteración valorará si es necesario remitir pediatras especializados en neurología pediátrica.

La gran mayoría de hipotonías en bebés son benignas y se resuelven espontáneamente. Pueden ser congénitas (de nacimiento) o adquiridas; transitorias o constantes.

¿Qué causa la hipotonía?

Las causas de la hipotonía son múltiples: lesiones que afectan al sistema nervioso central, a los nervios o a los músculos. También puede ser consecuencia de la prematuridad, parálisis cerebral, malnutrición, infecciones, consumo de alcohol o drogas en el embarazo. Aunque en ocasiones no se detecta la causa. Hay que destacar que el 80% de las hipotonías son benignas y evolucionan de forma favorable durante la infancia.

• Síndromes hipotónicos a nivel del sistema nervioso central

Dentro de las causas de síndromes hipotónicos centrales, la encefalopatía hipóxico-isquémica llega hasta un 50% del total, seguida de las enfermedades genéticas con un 15% y malformaciones del sistema nervioso central con un 12%.         Algunas cromosomopatías también se manifiestan con hipotonía de origen central, dentro de las cuales las más prevalentes son: Síndrome de Down, Sindrome Prader Willi y Sindrome Williams. Al detallar algunas, encontramos:

• Trisomía 21:

Perfil facial plano, fisuras palpebrales oblicuas, epicanto, pliegue palmar transversal, clinodactilia del quinto dedo, cardiopatía congénita.

• Sindrome Prader-Willi: 

Retraso global del desarrollo, características faciales distintivas (estrechamiento bitemporal, ojos almendrados, estrabismo, labio superior delgado), baja estatura, hipoplasia genital, retraso crecimiento en periodo lactante, luego en infancia hiperfagia y obesidad.

• Síndrome de Williams:

Rasgos faciales distintivos como el hipertelorismo, filtrum largo, boca ancha, micrognatia, estenosis aórtica. 

• Síndromes hipotónicos periféricos

Una de las principales características de los síndromes hipotónicos periféricos, es la presencia de hipotonía asociada a debilidad y/o contracturas. De hecho, la sensibilidad y especificidad de la ausencia o reducción severa de los movimientos antigravitatorios, son indicadores de falta de fuerza muscular.

Otros síntomas y signos asociados a hipotonía que orientan a hipotonías de origen periférico son:

• La presencia de debilidad facial asociada a dismorfismo facial (facies alargada, paladar ojival, dolicocefalia), lo cual orienta a la presencia de algunas miopatías congénitas específicas (ej: Miopatía nemalínica, miopatía centronuclear, distrofia miotónica tipo 1)
• La presencia de ptosis y/u oftalmoplejía (ej: Miopatías centronuclear, multiminicore, Síndromes miasténicos congénitos, enfermedad mitocondrial).